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Nouvelle approche thérapeutique pour la SLA, maladie nerveuse incurable

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Les scientifiques recherchent des approches thérapeutiques pour traiter la SLA

La maladie du nerf de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est connue depuis plus de 100 ans, mais il n'existe toujours pas de traitement. Les scientifiques recherchent actuellement des approches thérapeutiques contre la maladie, que de nombreuses personnes ont connues, surtout depuis le soi-disant «Ice Bucket Challenge».

Maladie nerveuse incurable

La maladie neurodégénérative de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), qui peut provoquer de violentes secousses musculaires, une faiblesse musculaire et des crampes, entre autres, conduit à la disparition des cellules nerveuses motrices et donc à une paralysie progressive. La maladie relativement rare - environ trois personnes sur 100 000 sont touchées chaque année - n'a pas encore pu être guérie. Bien que des patients éminents tels que le regretté professeur de physique Stephen Hawking et le «Ice Bucket Challenge» aient mieux fait connaître la SLA à l'été 2014, la maladie, connue depuis environ 100 ans, n'est toujours pas guérissable.

La maladie est généralement mortelle en peu de temps

Dans la plupart des cas, la maladie du système nerveux central entraîne la mort dans les trois à cinq ans suivant son apparition.

Peu de gens peuvent vivre avec la maladie rare comme l'astrophysicien Steven Hawking pendant des décennies.

Les scientifiques de l'Université technique (TU) de Dresde et leurs collègues ont maintenant trouvé des moyens de réduire la mort des cellules nerveuses et recherchent des approches thérapeutiques pour le traitement de la SLA.

La SLA entraîne une faiblesse musculaire et une paralysie

Que se passe-t-il réellement dans le corps des patients SLA?

Comme expliqué dans une communication de la TU Dresden, les muscles et donc le mouvement du corps sont contrôlés par des cellules nerveuses spéciales, les motoneurones.

Ceux-ci meurent progressivement au cours de la maladie. Avec l'avancement de la SLA, les patients souffrent de plus en plus de faiblesse musculaire et de paralysie, qui entraînent des troubles de la parole, des mouvements et de la déglutition et nuisent gravement à la vie quotidienne.

Mais quels processus mènent à la mort des cellules nerveuses? Les causes qui mènent à la mort des cellules nerveuses ne sont pas encore entièrement connues.

Cependant, il a été étudié que le comportement modifié de certaines protéines est directement lié à la SLA.

L'une d'elles est la protéine de liaison à l'ARN FUS (FUsed in Sarcoma), qui joue un rôle crucial au sein des cellules: elle régule les messagers génétiques et influence l'interaction des différentes protéines.

Les mutations de la protéine FUS conduisent à des dépôts et à une agglutination de la protéine FUS dans le cytoplasme, ce qui crée l'une des variantes les plus agressives de la SLA.

La mort des cellules nerveuses est réduite

Lara Marrone et Jared Sterneckert du Center for Regenerative Therapies Dresden (CRTD) de la TU Dresden, ainsi que d'autres scientifiques d'Allemagne, d'Italie, des Pays-Bas et des États-Unis, ont découvert que les interactions entre les protéines de liaison à l'ARN contribuent davantage au développement de la SLA. contribuer à ce que l'on savait auparavant.

Dans leurs travaux récemment publiés dans le magazine scientifique "Acta Neuropathologica", l'équipe de recherche a montré que les interactions des protéines FUS endommagées avec d'autres protéines perturbent l'équilibre (homéostasie) des protéines de liaison à l'ARN, ce qui contribue de manière décisive à la dégénérescence des cellules nerveuses.

En outre, les scientifiques ont montré qu'une dégradation induite par un médicament des propres protéines de la cellule (autophagie) ralentissait les processus pathologiques pouvant être causés par la protéine FUS accumulée défectueuse.

Selon les informations, l'autophagie induite économise non seulement les protéines de liaison à l'ARN, mais réduit également la mort des cellules nerveuses.

Cette amélioration a été développée par les chercheurs dans des expériences de culture cellulaire avec des cellules souches reprogrammées (cellules iPS) de patients et confirmée dans l'organisme modèle de la mouche des fruits.

La machine de dégradation des protéines est affectée

«La protéine FUS accumulée par fusion affecte la machine de dégradation des protéines, de sorte que le FUS s'accumule dans le cytoplasme des cellules», a déclaré Lara Marrone, étudiante diplômée au CRTD et auteur principal de l'étude.

«Cela déclenche un cercle vicieux qui entrave encore davantage les systèmes de contrôle de la qualité cellulaire des protéines responsables du maintien de l'équilibre protéique», explique le scientifique.

"Nous soupçonnons donc que l'augmentation de l'autophagie pourrait également améliorer la situation d'autres protéines de liaison à l'ARN."

Dans quelle mesure l'autophagie améliorée est une approche thérapeutique possible pour les patients SLA, les chercheurs du groupe Sterneckert du CRTD vont maintenant étudier.

Un autre objectif de sa recherche est d'utiliser des protéines de liaison à l'ARN dans des échantillons de patients comme biomarqueurs de la SLA.

Guérir les maladies neurodégénératives

Jared Sterneckert et son équipe utilisent des cellules souches pluripotentes induites (cellules iPS) pour rechercher des maladies neurodégénératives telles que la SLA et la maladie de Parkinson.

Ils travaillent au CRTD, où des chercheurs de plus de 30 pays décodent les principes de la régénération cellulaire et tissulaire et explorent leur utilisation pour le diagnostic et le traitement des maladies.

Le CRTD relie le laboratoire et la clinique, met en réseau les scientifiques et les médecins, utilise son expertise dans la recherche sur les cellules souches, l'édition du génome et la régénération tissulaire dans un seul but:

La guérison de maladies neurodégénératives telles que la SLA, la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson, les maladies hématologiques telles que la leucémie, les maladies métaboliques telles que le diabète et les maladies des yeux et des os en utilisant de nouvelles options diagnostiques et thérapeutiques. (un d)

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